Inciertas las causas de la fibrosis pulmonar

Por Redaccion, EL VOCERO 4:00 am
El síntoma principal es falta de aire, producido por la continua formación de tejido de cicatriz que reemplaza el pulmón, lo cual redunda con el tiempo en pulmones más rígidos y la eventual pérdida de final de la función pulmonar.
fibrosis
Suministrada.

Dr. Ricardo A Hernández
Neumólogo y especialista en cuidado crítico

Hay diversos tipos de fibrosis pulmonar, una de las más comunes, con consecuencias devastadoras es la fibrosis pulmonar idiopática.

La fibrosis pulmonar idiopática es una forma crónica devastadora y progresiva de destrucción del tejido pulmonar normal, remplazándolo por tejido cicatrizal. A esta cicatriz se le llama fibrosis. Tiene la característica que está limitada al pulmón y afecta mayormente a adultos mayores, y hasta el momento, desconocemos su causa, sinónimo de idiopática.

El síntoma principal es falta de aire, producido por la continua formación de tejido de cicatriz que reemplaza el pulmón, lo cual aumentando con el tiempo crea a los pulmones más rígidos. Esto tiene el resultado final de perdida de función pulmonar.

Tiene un patrón característico al verlo en el microscopio, así como al verlo en estudios radiográficos como tomografía computada de pecho de alta resolución, la imagen puede tener un patrón radiográfico tan característico que puede ser suficiente para hacer el diagnóstico. También puede ser sospechada con una radiografía de pecho, usualmente ameritando hacer un CT scan de pecho.

El pronóstico de vida de esta condición no ha cambiado desde que se descubrió, usualmente de tres a cinco años, haciendo este diagnóstico comparable a una enfermedad terminal como el cáncer.

A través de los años se han intentado múltiples terapias para retrasar el avance de esta enfermedad, incluyendo esteroides e inmunomoduladores con resultados desalentadores. Hasta ahora ningún medicamento puede remover la cicatriz ya formada.

El único medicamento con resultados prometedores para retrasar el progreso de la enfermedad y alargar la vida de estas personas es pirfenidone, aprobado para su uso en Japón en 2008, en India en el 2010 y en la unión europea en el 2011. La FDA decidió exigir más evidencia antes de aprobar su uso en Estados Unidos, por lo que hay un estudio actualmente (estudio ASCEND), el cual espera recolectar resultados en febrero de este año.

Así que al detectar fibrosis pulmonar el paciente debe dirigirse a un neumólogo o a un centro especializado, ya que la única terapia disponible retrasa el avance de la enfermedad y al llegar a una etapa avanzada, la única alternativa es transplante de pulmón, si la persona es candidata.

Hay múltiples recursos disponibles para personas con fibrosis pulmonar idiopática tales como: lung.org, de la Asociación Americana del Pulmón, pulmonaryfibrosis.org, de la Fundación de Fibrosis Pulmonar, nhlbi.nih.gov, del Instituto Nacional del Corazón, el Pulmón y la Sangre (NHLBI) y coalitionforpf.org, de la Coalición de Fibrosis Pulmonar, lamentablemente ninguno de estos recursos está disponible en español.

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